关于 PNHdisease.org：18 年历史溯源（2003-2026）、循证编委会与独立性声明

1. 历史域名溯源与独立性透明声明（Rule 3 与 Pitfall 36 合规声明）

2003 年至 2021 年间，本域名由北美病友志愿者创建的 PNH Support Group 运营，并长期获 约翰·霍普金斯大学医学院（Johns Hopkins Medicine）、Orphanet、Marrowforums 及拉美 HPN 社区引用。2026 年，独立罕见血液病编辑部接手并重建本站，在此作出如下公开透明声明：

• 非原组织机构延续声明：当前编辑部并非 2003-2021 年原 PNH Support Group 的法律实体延续，亦不隶属于约翰·霍普金斯大学医学院、AAMDS 国际基金会或任何商业制药公司（包括但不限于阿斯利康/Alexion、诺华 Novartis、罗氏 Roche、Apellis、安进 Amgen 或三星生物 Samsung Bioepis）。
• 历史学术链接永久守护：为防止全球医学期刊与大学医院网站上的历史引用失效，我们通过 HTTP 301 永久重定向与 历史文献对照档案，将原站点所有历史 PDF 路径无缝映射至 2026 年最新循证页面。

2. 循证医学分级与数据核验标准

本站所有定量工具与对照表格均遵循严格的三级证据核验标准：

• 一级证据（指南与共识）：国际 PNH 协作组（IPIG）共识、美国血液学会（ASH）、欧洲血液学会（EHA）、英国国家卫生与临床优化研究所（NICE）及中华医学会血液学分会红细胞疾病学组指南。
• 二级证据（关键 III 期随机对照试验）：TRIUMPH 与 SHEPHERD（依库珠单抗）、301 与 302 研究（瑞利珠单抗）、PEGASUS 与 PRINCE（Pegcetacoplan）、APPLY-PNH 与 APPOINT-PNH（伊普可泮）、ALPHA（达尼可泮）、COMMODORE 1/2/3（可伐利单抗）及 RACE（再障三联免疫抑制）。
• 三级证据（监管审评与真实世界登记）：FDA 药品说明书与 REMS 规范、EMA EPAR 报告、中国国家药监局（NMPA）与国家医保局（NHSA）公开目录文件。

3. 医疗免责与急症红线声明

PNHdisease.org 所载全部内容仅供血液学机制科普与医患沟通参考，绝不能替代执业血液科医师的当面诊疗医嘱。正在使用任何补体抑制剂的患者若出现体温 >=38.0°C、突发剧烈腹痛或剧烈头痛，请勿等待线上咨询，务必立即前往最近医院急诊科排查脑膜炎球菌感染与内脏静脉血栓。